Contexte

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) fait partie du groupe des maladies pulmonaires rares et appartient au spectre de l’hypertension pulmonaire (HTP). Des actions de sensibilisation sont régulièrement menées pour améliorer la reconnaissance des signes cliniques et accélérer l’orientation vers des structures spécialisées.

Signes d’alerte

Les signes initiaux fréquemment rapportés sont un essoufflement d’apparition progressive ou inhabituel par rapport à l’effort habituel, une fatigue marquée, des palpitations et des malaises pouvant s’accompagner de pertes de connaissance. Ces manifestations sont non spécifiques et peuvent être attribuées à d’autres causes (affections respiratoires, surpoids, troubles cardiovasculaires), ce qui contribue aux retards diagnostiques.

Parcours de soins et rôle des infirmiers

Après confirmation diagnostique par l’équipe médicale, les infirmiers participent à l’explication du diagnostic, à l’information sur les traitements et aux consignes d’urgence. Ils proposent des séances d’éducation thérapeutique couvrant la maladie, l’observance des traitements et l’activité physique adaptée. Ils assurent un contact régulier avec les patients entre les consultations et coordonnent les besoins psycho-sociaux, y compris l’orientation vers un soutien psychologique lorsque nécessaire.

Diagnostic et examens spécifiques

Le diagnostic définitif repose sur des examens hémodynamiques, en particulier le cathétérisme cardiaque droit, qui permet de mesurer les pressions pulmonaires et d’identifier le type d’hypertension pulmonaire. L’interprétation de ces examens et la définition du traitement adapté requièrent une expertise spécialisée.

Suivi et coordination des soins

Le suivi clinique combine évaluations régulières (souvent tous les six mois à un an selon l’évolution), bilans d’efficacité thérapeutique et ajustements de traitement. La coordination entre infirmiers, cardiologues, pneumologues et autres professionnels de santé est nécessaire pour adapter la prise en charge aux complications et aux comorbidités.

Orientation vers des centres experts

Pour les formes d’HTAP, l’orientation vers un centre expert permet d’accéder aux examens diagnostiques spécialisés, à une expertise multidisciplinaire et à des stratégies thérapeutiques spécifiques. Une prise en charge précoce au sein de ces centres facilite la clarification du diagnostic et l’instauration d’un traitement adapté.

Sensibilisation et recommandations pratiques

Devant un essoufflement inexpliqué ou une fatigue inhabituelle, la recherche d’une cause par un médecin généraliste ou un spécialiste doit être envisagée afin d’éviter des délais diagnostiques prolongés. L’orientation rapide vers une structure spécialisée est recommandée lorsque les signes cliniques persistent ou s’aggravent.

Ressources

Filière Maladies rares RespiFil Association de patients HTaPFrance